Inson qonida tananing to'g'ri ishlashiga yordam beradigan ko'plab elementlar mavjud. Shuningdek, qonda lipidlar deb ataladigan ko'plab yog'lar mavjud. Bu yog'lar ko'plab gormonlarning bir qismi bo'lib, tanani yaxshi sog'lom saqlashga moyildir.

Agar odamda qonda yog'lar, aniqrog'i lipidlar ko'p bo'lsa, u holda tanada muvofiqlashtirilgan ish buziladi va bunday sharoitlarda giperlipidemiya ko'pincha rivojlanadi.

Giperlipidemiya, bu nima va kasallik qanday xususiyatlarga ega? Bu qondagi yog'larning yuqori, anormal darajasi bilan tavsiflangan kasallikdir.

Gap shundaki, qon aylanish sohasidagi buzilishlar qonda boshlanadi, chunki unda ko'p miqdorda lipidlar mavjud. Bundan tashqari, giperlipidemiya kasalligi xavfli va qaytarilmas oqibatlarga olib kelishini hisobga olish kerak. Ushbu kasallik ko'pincha qonda xolesterin darajasi juda yuqori bo'lganligi sababli yuzaga keladi. Giperlipidemiya ateroskleroz va kabi kasalliklarga olib kelishi xavfi ham mavjud.

Bundan tashqari, giperlipidemiya belgilarini bilishga arziydi. Gap shundaki, qondagi yog'larning yuqori darajasi bo'lgan bu kasallik hech qanday maxsus belgilarga ega emas, chunki qon bilan bog'liq kasalliklar, aniqrog'i uning funksionalligi. Giperlipidemiya tashxisi asoslanishi mumkin. Shuni ham hisobga olish kerakki, faqat yog'lar uchun kesilgan tahlil yog'larning, aniqrog'i lipidlarning yuqori darajasini ko'rsatishi mumkin. Faqatgina giperlipidemiyadan kelib chiqqan kasalliklar og'ir belgilarga ega bo'lishi mumkin va agar odamda o'tkir pankreatit kabi kasalliklar aniqlansa, bu kasallik o'z vaqtida aniqlanishi mumkin.

Shuni ham hisobga olish kerakki, giperlipidemiya belgilari faqat sabab bo'lgan kasalliklarda namoyon bo'lishi mumkin. Bu fakt qondagi lipidlarning yuqori darajasini o'z vaqtida aniqlashga yordam beradi.

Tasnifi va sabablari

Giperlipidemiya tasnifi odamning giperlipidemiyaga duchor bo'lishining bir qancha sabablariga ega.

Ushbu kasallik irsiy bo'lishi mumkinligini bilish kerak. Bu shuni anglatadiki, agar qarindoshlari bunday kasallikka duchor bo'lgan bo'lsa, unda odam u bilan kasallanish uchun barcha imkoniyatlarga ega.

Gap shundaki, irsiyat giperlipidemiyaning asosiy sababi bo'lib, u bilan birga kasallik yoshligida ham o'zini namoyon qilishi mumkin.

Kamdan-kam hollarda giperlipidemiya odamning ko'p yog' iste'mol qilishi tufayli namoyon bo'ladi. Ushbu rasm bilan qondagi yog'lar darajasi yuqori bo'lgan kasallik juda kamdan-kam hollarda paydo bo'ladi, garchi bu sabab bo'lishi kerak.

Giperlipidemiya bosqichini aniqlash mumkin bo'lgan bir nechta tasniflar mavjud:

• Birinchi tasnif, aniqrog'i giperlipidemiya (I) turi juda kam uchraydi. Ammo bu shakl bilan ular qondagi yog'larning ko'payishi va faollashtiruvchi oqsilning sezilarli darajada kamayishi bilan tavsiflanadi. Shuningdek, barchaning ko'rsatkichlari normadan chetga chiqishi mumkin.
• Ikkinchi turdagi giperlipidemiya kasalligi (II), kasallikning ushbu tasnifi bilan xolesterinning ko'payishi xarakterlidir. Ammo shuni yodda tutish kerakki, ushbu kasallikning ikkinchi tasnifi ikkita kichik turga bo'linadi, chunki bu kasallikning turli xil subtiplari bilan qondagi tarkibiy qismlarning turli ko'rsatkichlarini kuzatish juda tez-tez mumkin.
• (IIa) bu turdagi kasallik ko'pincha to'yib ovqatlanmaslik tufayli yuzaga keladi. Bu odamning noto'g'ri ovqatlanishini anglatadi, unda juda ko'p yog' mavjud. Kasallikning ushbu kichik turi bilan, shuningdek, normal bo'lmagan qondagi boshqa komponentlarning turli ko'rsatkichlari mavjud. Bundan tashqari, bunday kichik tip irsiyat tufayli paydo bo'lishi mumkin. Bunday sharoitda LDL retseptorlari yoki apoB geni asosan mutatsiyaga uchraydi. Bunday vaziyatda bolalar va nabiralarda bunday kasallikka duchor bo'lish ehtimoli bor.
• (IIb) bir xil turdagi giperlipidemiya triglitseridlarning yuqori konsentratsiyasi bilan tavsiflanadi. Shuningdek, bu kichik tip irsiyat va noto'g'ri ovqatlanish tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Ushbu kichik tiplarni davolashda bemorning dietasi tuzatiladi, ya'ni yog'lar chiqarib tashlanadi va ovqatlanish vitaminlar va foydali tarkibiy qismlarga ham yo'naltiriladi.

• Kasallikning uchinchi turi (III) qon miqdori me'yorda bo'lmasligi bilan bir qatorda, organizm faoliyatining buzilishi ham mavjudligi bilan tavsiflanadi. Buning sababi shundaki, kasallik rivojlana boshlaydi va shu bilan tananing o'zi noto'g'ri ishlay boshlaydi.
• Kasallikning to'rtinchi turi (V) birinchi turga juda o'xshaydi, chunki u bir xil alomatlar va xususiyatlarga ega. Ammo haqiqat shundaki, ushbu turdagi organizmning barcha funktsiyalari ko'rsatkichlari faqat yomonlashadi, shuningdek, bu turdagi giperlipidemiya tufayli kelib chiqqan boshqa kasalliklar rivojlanishi mumkin.

Davolash

Giperlipidemiyani davolash uchun turmush tarzini tuzatish usullari faol qo'llaniladi. Haqiqat shundaki, bunday kasallik noto'g'ri turmush tarzi tufayli yuzaga kelishi mumkin va shu bilan qondagi xolesterin darajasini sezilarli darajada oshiradi.

Kasallikning giperlipidemiyasini davolash uchun shifokorlar ovqatlanishni to'g'rilaydi va mos keladiganlarni tavsiya qiladi. Bu shuni anglatadiki, odamning ratsionida bo'lishi kerak bo'lgan yog 'darajasi kuniga 7-8% ga kamayadi.

Shuningdek, qondagi yog'larning kunlik darajasi kasallikning turiga qarab kamayadi. Haqiqat shundaki, yog'lar zarur, ammo ularni haddan tashqari iste'mol qilish bir qator muammolarni keltirib chiqarishi mumkin, ularni engish qiyin. Shuni ham hisobga olish kerakki, har xil turdagi kasalliklarda qondagi yog'larning kunlik miqdori 50% gacha kamayishi mumkin.

Shifokorlar maxsus preparatlarni buyuradilar, shuningdek, baliq bo'lishi kerak bo'lgan parhezni belgilaydilar, chunki u tiklanishga yo'naltirilishi mumkin bo'lgan ko'plab komponentlarni o'z ichiga oladi.

Giperlipidemiya - bu organizmga zararli moddalar, ya'ni xolesterin, yog'lar va triglitseridlarning qonda to'planishi bilan tavsiflangan patologik holat. Tibbiyotda ular ko'pincha umumiy nom - lipidlar bilan ataladi. Aynan shu atamadan ushbu patologiyaning nomi paydo bo'ldi.

umumiy ma'lumot

Giperlipidemiya kasallik emas, balki juda jiddiy diagnostik sindromlardan biridir. Klinik amaliyotda bu muammo juda tez-tez uchraydi. Ko'pgina bemorlar uzoq vaqt davomida uning mavjudligini bilishmaydi va faqat keyingi profilaktik tekshiruv paytida bilib olishadi.

Giperlipidemiya tez-tez tashxis qo'yilgan va asosan asemptomatik bo'lishiga qaramay, uni e'tiborsiz qoldirmaslik kerak. Qonda yog'lar, xolesterin va triglitseridlarning ko'tarilishi ko'plab kasalliklarning, jumladan, aterosklerozning rivojlanishiga olib keladi. Shuning uchun bunday tashxis qo'yilgan bemorlar nafaqat doimiy monitoringni, balki tegishli davolanishni ham talab qiladi.

Asosiy sabablar

Ko'pgina irsiy va orttirilgan kasalliklardan farqli o'laroq, ularning paydo bo'lishiga deyarli ta'sir qilmaydi, giperlipidemiya ma'lum bir odamning amalda qanday turmush tarziga rioya qilishining aniq ko'rsatkichidir. Gap shundaki, patologiya oziq-ovqat bilan birga keladigan moddalarning tanaga kirib borishi natijasida rivojlanadi. Bunday holda, biz bir martalik foydalanish haqida emas, balki muntazam foydalanish haqida gapiramiz.

Bundan tashqari, mutaxassislar muqarrar ravishda patologiyaning rivojlanishiga olib keladigan bir qator omillarni chaqirishadi:

• Gipertonik kasallik.
• Yomon odatlar (chekish, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish).
• Qalqonsimon bez kasalliklari.
• irsiy moyillik.
• Jismoniy harakatsizlik.
• Nosog'lom va muvozanatsiz ovqatlanish.
• Semirib ketish.

Alomatlar

Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, giperlipidemiya mustaqil kasallik emas, balki maxsus sindromdir. Shuning uchun uning klinik belgilari haqida gapirishning hojati yo'q. Hatto ko'tarilgan lipid kontsentratsiyasi faqat tibbiy ko'rik paytida aniqlanadi. Darhaqiqat, shifokorlar 20 yoshdan oshgan barcha odamlarga qondagi ushbu moddalarning kontsentratsiyasini aniqlash uchun har yili test o'tkazishni qat'iy tavsiya qiladilar.

Shu bilan birga, bemorning ahvoli vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin, bu ateroskleroz deb ataladigan jiddiy kasallikning rivojlanishiga olib keladi. Qoidaga ko'ra, faqat ushbu bosqichda bemorda tananing to'g'ri ishlamayotganiga shubha bo'lishi mumkin, ya'ni sog'lig'ingizni tekshirish vaqti keldi. Natijada giperlipidemiya tashxisi qo'yiladi.

O'ziga xos bo'lmagan tabiatning belgilari taloq hajmining oshishi, shuningdek ksantomalar (teridagi yog 'birikmalari) sifatida namoyon bo'lishi mumkin.

Tasniflash

Ushbu patologiyaning zamonaviy tasnifi 1965 yilda Donald Fredikson tomonidan ishlab chiqilgan. Keyinchalik, u asosiy standart sifatida tavsiya etilgan. Giperlipidemiya qanday tasniflanadi? Tasnifi:

• Turi I. Juda kamdan-kam hollarda tashxis qilinadi. Asosan lipoprotein lipaza fermentidagi nuqson yoki ushbu fermentning etishmasligi tufayli yuzaga keladi. Yog'li ovqatni iste'mol qilgandan keyin qonda lipidlar darajasining keskin o'sishi kuzatiladi. Shuning uchun bu holatda davolanishning asosiy usuli ovqatlanishni normallashtirishdir.
• II tur. Bu patologiyaning eng keng tarqalgan turi. Ko'pincha aterosklerozning rivojlanishiga olib keladi va hatto miyokard infarktiga sabab bo'ladi.
• III tur. Bu irsiy giperlipidemiya. Ushbu patologiyadan aziyat chekadigan odamlar gut, diabet va semirib ketishga moyil.
• IV turi. Bunday holda, qonda triglitseridlarning ko'payishi kuzatiladi va ularning soni spirtli ichimliklarni iste'mol qilgandan so'ng darhol sezilarli darajada oshadi.
• V turi. Ushbu shaklga ega bo'lgan shifokorlar lipoproteinlarning ortib borayotgan darajasini va haddan tashqari past zichlikni qayd etadilar. Ushbu patologiya tufayli bemorlarda pankreatit rivojlanish xavfi ortadi.

Giperlipidemiyaning boshqa turlari ham ajralib turadi. Tasniflash ushbu sindrom bilan bog'liq bo'lgan qondagi ayrim moddalarning ustun tarkibiga asoslanadi. Shunga ko'ra, patologiyaning ikki shakli ajratiladi:

• Gipo-beta-lipoproteinemiya.
• Gipo-alfa-lipoproteinemiya.

Diagnostika

Patologiyaning aniq klinik ko'rinishi yo'qligini va yuqorida tavsiflangan giperlipidemiya turlari o'zlarining farqlariga ega ekanligini hisobga olib, tashxis faqat lipidlar darajasiga, ularning fraktsiyasiga asoslanishi kerak, shifokor tegishli terapiyani taklif qiladi. Bundan tashqari, gematolog boshqa kasalliklar bilan differentsial tashxis qo'yishi kerak.

Davolash qanday bo'lishi kerak?

Avvalo shuni ta'kidlash kerakki, qonda to'plangan lipidlar o'z-o'zidan hech qaerga ketmaydi. Ularning darajasini normallashtirish uchun bemorlarga hayot tarzini tubdan qayta ko'rib chiqish tavsiya etiladi. Yomon xolesterinli ovqatlarni iste'mol qilishni kamaytirish kerak. Bunday qadam nafaqat umumiy holatni yaxshilashga, balki yurak-qon tomir tizimining ishidagi buzilishlarni minimallashtirishga imkon beradi.

Giperlipidemiya tashxisi qo'yilgan bemorlarda davolanish ma'lum bir parhezga rioya qilishni o'z ichiga oladi. Zararli ovqatlardan, spirtli ichimliklardan, barcha yog'li va qizarib pishgan ovqatlardan voz kechish tavsiya etiladi. Ratsion bug'langan yoki pechda pishirilgan idishlardan iborat bo'lishi kerak. Yog'siz go'sht, baliq, ko'p miqdorda yangi sabzavotlar va o'tlarni iste'mol qilishga ruxsat beriladi. unutmasligimiz kerak

Semirib ketish va bu patologiyaning kombinatsiyasi bilan jismoniy tarbiyani hayotingizga kiritish tavsiya etiladi. Dastlab, hatto eng oddiylari ham salomatlikka ijobiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.

Agar ma'lum vaqtdan keyin testlar normal holatga qaytmasa, shifokor ko'pincha dori terapiyasini tayinlash to'g'risida qaror qabul qiladi. Bu, birinchi navbatda, yurak kasalligi va ateroskleroz rivojlanishining yuqori ehtimoli bilan bog'liq. Gap shundaki, bu kasalliklar ko'pincha giperlipidemiya kabi patologiyaga hamroh bo'ladi. Bunday holatda davolanish statinlarni (qon xolesterin darajasini pasaytirish), fibratlar va xoleretik vositalarni qabul qilishni o'z ichiga oladi.

Esingizda bo'lsin, bu patologiya qanchalik tez aniqlansa va davolanish buyurilsa, tiklanish tezroq ketadi. Sog 'bo'ling!

Taxminiy geterozigotalarda ksantomalar va kasallikning boshqa tashqi belgilari yoshi bilan ortadi. Ba'zida, ayniqsa ayollarda, Axilles tendonining yallig'lanishi takrorlanadi. Ateroskleroz, ayniqsa koronar tomirlar va ayniqsa erkaklarda rivojlanishini keskin tezlashtiradi. Ushbu kasallikdan aziyat chekadigan erkaklarning 17% 40 yoshdan oldin va 67% 60 yoshdan oldin angina xurujiga duchor bo'ladi. Gomozigotlar yurak ishemik kasalligidan aziyat chekishi va undan va uning oqibatlaridan 20 yoshgacha o'lishi mumkin.

Davolash

Xolesterin darajasining pasayishi bilan deformatsiyalangan ksantomalar o'sishni to'xtatadi va kamayadi yoki yo'qoladi. Ammo davolashning asosiy maqsadi aterosklerozning erta rivojlanishini sekinlashtirish va koroner yurak kasalligi va miyokard infarkti ehtimolini kamaytirishdir. LDL xolesterinning engil va o'rtacha o'sishi bilan davolashning birinchi bosqichi bo'lgan parhez odatda etarli bo'ladi. Dori-darmonlarni qabul qilish zarurligini hal qilishdan oldin, dietaning ta'siri kamida 6 oy davomida kuzatilishi kerak. Jiddiy giperkolesterolemiya (masalan, umumiy xolesterin 240 mg% dan yuqori, LDL 160 mg% dan yuqori) yoki kasallikning oilaviy shaklida dori terapiyasini tezroq boshlash tavsiya etiladi.

Zamonaviy parhez yondashuvining asosiy asosi to'yingan yog'lar va xolesterinni iste'mol qilish jigarda LDL retseptorlari faolligini pasaytiradi va shu bilan plazmaning LDL dan tozalanishini sekinlashtiradi va ularning to'planishiga olib keladi. Ratsiondagi to'yingan yog' miqdorini 4 usul bilan kamaytirish mumkin. 1. To'yingan yog'lar mono to'yinmagan yog'lar bilan almashtiriladi. Bu HDL ga ta'sir qilmasdan LDL darajasini pasaytirishi kerak. 2. To'yingan yog'lar ko'p to'yinmaganlar bilan almashtiriladi. Garchi ular LDL darajasini pasaytirishda mustaqil ta'sir ko'rsatadigan bo'lsa-da, ular haddan tashqari iste'mol qilinganda HDL darajasini nomutanosib ravishda kamaytirishi mumkin. 3. To'yingan yog'lar uglevodlar bilan almashtiriladi, ular ba'zida triglitseridlarni sezilarli darajada oshiradi va ko'pincha HDL darajasini pasaytiradi. 4. Semizlik holatida vazn yo'qotish tavsiya etiladi. Ortiqcha vazn va ortiqcha kaloriya iste'moli HDL darajasini pasaytiradi, shuningdek, LDL ning prekursorlari bo'lgan VLDL sekretsiyasini tezlashtirish orqali LDL ni oshiradi. Ushbu variantlarni tanlash ko'pincha individual ijtimoiy-madaniy imtiyozlar bilan belgilanadi.

Parhez. Sarum LDL va umumiy xolesterin darajasini pasaytirish uchun eng samarali parhez xolesterin va to'yingan yog'li kislotali ovqatlarni jiddiy cheklashdir.

I bosqichda dietoterapiya, o'rtacha kattalar uchun yog'ning umumiy miqdori kunlik energiya iste'molining 30% dan oshmasligi kerak. Xolesterin miqdori kuniga 300 mg dan oshmasligi kerak, to'yingan yog'lar esa umumiy kaloriyalarning 10% dan oshmasligi kerak. Go'sht ratsiondan chiqarib tashlanadi (ayniqsa, yog'li, shuningdek, go'sht sarig'i), tuxum sarig'i, to'liq sut, smetana, sariyog ', pishloqlar, cho'chqa yog'i va ovqat pishiriladigan boshqa to'yingan yog'lar; ular to'yingan yog'lar va xolesterin miqdori past bo'lgan ovqatlar bilan almashtiriladi (masalan, baliq, sabzavotlar, parranda go'shti), kerak bo'lganda mono yoki ko'p to'yinmagan yog'lar, margarin va mayonez bilan to'ldiriladi. Aksariyat o'simlik moylarida (masalan, makkajo'xori, otquloq) to'yingan yog'lar kam va ko'p to'yinmagan yog'lar nisbatan yuqori, ammo ba'zilarida (masalan, hindiston yong'og'i va palma) to'yingan yog'lar nisbatan yuqori.

Agar I bosqichli dietoterapiyadan keyin yuqori LDL darajalari saqlanib qolsa, ko'proq cheklovchi diet tavsiya etiladi.

II bosqichda xolesterin iste'moli yanada kamayadi, kuniga 200 mg gacha, energiya iste'molidagi to'yingan yog'larning ulushi esa 7% ni tashkil qiladi. Mutaxassis ovqatlanish mutaxassisi bilan maslahatlashuvlar bemorga belgilangan terapevtik chora-tadbirlarning afzalliklarini tushunishga yordam beradi va parhez cheklovlariga rozi bo'ladi.

dorilar, yuqori lipid darajasini pasaytirish, turli yo'llar bilan harakat qilish; bir qancha mexanizmlari ma’lum.

1. Safro kislotasi bog'lovchilari (xolestiramin va kolestipol) va 3-gidroksi-3-metilglutaril-koenzim A reduktaza ingibitorlari (lovastatin, pravastatin, simvastatin, fluvastatin) retseptorlari mexanizmi ishtirokida LDL ni yo'q qilishga yordam beradi.
2. Niatsin (nikotinik kislota) VLDL - LDL prekursorlarining sintez tezligini pasaytiradi.
3. Fibrik kislota hosilalari (gemfibrozil, klofibrat, fenofibrat, bezafibrat) VLDLni yo'q qilishni tezlashtiradi.
4. Probukol retseptorlari bo'lmagan mexanizmlar tomonidan LDL ni yo'q qilishni kuchaytiradi. Safro kislotasini bog'lovchi gemfibrozil va nikotinik kislota klinik tadkikotlarda koroner yurak kasalliklarini oldini olish uchun ko'rsatildi; niatsin ham umumiy o'limni kamaytiradi.

xolestiramin va kolestipol qon zardobidagi umumiy xolesterin miqdorini, ayniqsa parhez bilan birgalikda samarali ravishda kamaytiradi. Ushbu dorilar kuniga 12-32 g dozada 2-4 dozada og'iz orqali qabul qilinadi, bu esa LDL darajasini 25-50% ga kamaytiradi. Preparatning yoqimsiz ta'mi va ich qotishi kabi nojo'ya ta'sirlar bemorlarni ushbu turdagi davolanishni rad etishga olib kelishi mumkin. Xolestiramin ta'sirida xolesterin darajasining pasayishi tufayli yurak-qon tomir kasalliklarining namoyon bo'lish chastotasi (masalan, mashqlar testi paytida ishemik hodisalar, angina hujumlari, to'satdan o'lim) kamayadi.

Niatsin (nikotinik kislota) ham yordam beradi, lekin yuqori dozalarni talab qiladi (ovqat bilan birga bo'lingan dozalarda kuniga 3-9 g), bu oshqozon tirnash xususiyati, giperurikemiya, giperglikemiya, qizarish va qichishish kabi nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqarishi mumkin, bu ko'pincha foydalanishni cheklaydi. dori. Niatsin og'ir kasallikka chalingan heterozigotlarda yoki homozigotlarda xolestiramin bilan birgalikda eng samarali hisoblanadi.

Lovastatin og'iz orqali kuniga 20-80 mg dozada 1-2 dozada heterozigotlarda LDL darajasini sezilarli darajada kamaytirishi mumkin. Ushbu preparatning samaradorligini xolestiramin va/yoki niatsin bilan birlashganda oshirish mumkin. Lovastatinning yon ta'siri kam uchraydi: ba'zida gepatit va miyozit mavjud.

Lovastatin gemfibrozil, klofibrat yoki niatsin bilan birlashtirilganda buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin bo'lgan miyozit va rabdomiyoliz xavfi ortadi. Shuning uchun, bu kombinatsiyalar faqat xavfni oqlaydigan maxsus holatlarda qo'llanilishi kerak va immunosupressiv vositalarni (masalan, siklosporin) ehtiyotkorlik bilan kuzatish va ulardan foydalanish kerak.

Probukol Kuniga ikki marta 500 mg og'iz orqali dieta bilan LDL ni 10-15% ga kamaytirishi mumkin, ammo bu ko'pincha HDLni kamaytirishning istalmagan yon ta'siriga ega. D-tiroksin kabi qalqonsimon gormonlar analoglari LDL darajasini sezilarli darajada pasaytiradi, ammo shubhali yoki tasdiqlangan yurak kasalliklarida kontrendikedir.

Klofibrat Bu umumiy xolesterin yoki LDL darajasiga kam ta'sir qiladi va qo'shimcha ravishda, ba'zida o't pufagidagi toshlarning shakllanishiga va boshqa metabolik kasalliklarning rivojlanishiga yordam beradi. Odatda bu dori ishlatilmaydi. Boshqa vositalar qat'iy dietaga qaraganda kamroq samaralidir.

Oilaviy aralash giperkolesterolemiya giperkolesterolemiyaning kamroq tarqalgan shakli bo'lib ko'rinadi. U dominant xususiyat sifatida meros bo'lib o'tadi, lekin odatda balog'atga etgunga qadar paydo bo'lmaydi. Ko'rinishidan, patologiya jigarda apolipo-protein B ning ortiqcha ishlab chiqarilishi bilan bog'liq. VLDL va LDL ning asosiy oqsili bo'lganligi sababli, uning ortiqcha bo'lishi ularning yo'q qilinishiga qarab VLDL, LDL yoki ikkalasining darajasining oshishiga olib kelishi mumkin. Ko'pincha bir oilaning ta'sirlangan a'zolarida turli xil lipoproteinlar mavjud.

Ksantomlar juda kamdan-kam hollarda paydo bo'ladi, ammo yurak-qon tomir kasalliklarining erta boshlanishiga aniq moyillik mavjud. Lipoproteinlar miqdoriga qarab, vazn yo'qotish, dietada to'yingan yog'lar va xolesterin miqdorini cheklash, keyin (kerak bo'lganda) niatsin (kuniga 3 g), lovastatin (kuniga 20-40 mg) yoki xolestiraminning kombinatsiyasi bilan buyuriladi. niatsin yoki gemfibrozil bilan.

Poligenik giperkolesterolemiya Ehtimol, LDL darajasining irsiy ko'tarilishi holatlarining eng ko'p sonini tashkil etuvchi kasalliklarning heterojen guruhidir. Ushbu bemorlarning ba'zilarida LDL anormaldir va retseptorlari bilan yomon bog'lanadi, bu esa plazma klirensini kechiktirishga olib keladi. Biroq, ko'pincha LDLni yo'q qilish boshqa sabablarga ko'ra buziladi. Ba'zida parhez terapiyasi (to'yingan yog'lar va xolesterinni cheklash) samarali bo'ladi. Agar u muvaffaqiyatsiz bo'lsa, u holda lovastatin, xolestiramin yoki niatsinni qo'llash odatda LDL kontsentratsiyasini normal darajaga to'liq keltiradi.

Ed. N. Alipov

"II turdagi giperlipoproteinemiya prognozi va davolash" - bo'limdan maqola

Giperlipidemiya (giperlipoproteinemiya)- odamning qonida lipidlar va / yoki lipoproteinlarning anormal darajada ko'tarilishi. Lipidlar va lipoproteinlar almashinuvining buzilishi aholi orasida juda keng tarqalgan. Giperlipidemiya yurak-qon tomir kasalliklarining rivojlanishi uchun muhim xavf omili bo'lib, asosan xolesterinning ateroskleroz rivojlanishiga sezilarli ta'siri bilan bog'liq. Bundan tashqari, ayrim giperlipidemiyalar o'tkir pankreatitning rivojlanishiga ta'sir qiladi.
Tasniflash
Plazma lipoproteinlarini elektroforetik ajratish yoki ultratsentrifugalash jarayonida ularning profilidagi o'zgarishlarga asoslangan lipid buzilishlarining tasnifi. Biroq, u ateroskleroz xavfini kamaytirishning muhim omili bo'lgan HDL darajasini, shuningdek, lipid buzilishlarini keltirib chiqaradigan genlarning rolini hisobga olmaydi. Ushbu tizim eng keng tarqalgan tasnif bo'lib qolmoqda.

Fredrikson bo'yicha giperlipidemiya tasnifi
Giperlipoproteinemiya	Sinonimlar	Etiologiya	Aniqlanishi mumkin bo'lgan buzilish
	Birlamchi giperlipoproteinemiya, Irsiy giperxilomikronemiya	Lipoprotein lipazining pasayishi (LPL) yoki LPL aktivatorining buzilishi - apoC2	Xilomikronlarning ko'tarilishi
	poligenik giperkolesterolemiya, irsiy giperkolesterolemiya	LDL retseptorlari etishmovchiligi	Ko'tarilgan LDL	statinlar, Nikotinik kislota
	Birlashtirilgan giperlipidemiya	LDL retseptorlari kamayadi va ko'tarilgandapoB	ko'tarilgan LDL, VLDL va triglitseridlar	statinlar, Nikotinik kislota, Gemfibrozil
	Irsiy dis-beta lipoproteinemiya	ApoE nuqsoni (homozigotlar apoE 2/2)	Yuqori LPP	Asosan: Gemfibrozil
	Endogen giperlipemiya	VLDL shakllanishining kuchayishi va ularning sekin parchalanishi	Ko'tarilgan VLDL	Asosan: Nikotinik kislota
	Irsiy gipertrigliseridemiya	VLDL ning ko'payishi va lipoprotein lipazining pasayishi	VLDL va xlomikronlarning ko'payishi	Nikotinik kislota, Gemfibrozil

I turdagi giperlipoproteinemiya
LPL etishmovchiligi yoki LPL faollashtiruvchi oqsili apoC2 nuqsoni bilan rivojlanadigan giperlipidemiyaning noyob turi. Lipoproteinlar sinfi bo'lgan chilomikronlarning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi, bu lipidlarni ichakdan jigarga olib boradi. Umumiy populyatsiyada paydo bo'lish chastotasi 0,1% ni tashkil qiladi.

II turdagi giperlipoproteinemiya
Eng keng tarqalgan giperlipidemiya. Bu LDL xolesterinning ko'payishi bilan tavsiflanadi. Yuqori triglitseridlarning yo'qligi yoki mavjudligiga qarab IIa va IIb turlarga bo'linadi.
IIa turi
Ushbu giperlipidemiya sporadik (to'yib ovqatlanmaslik tufayli), poligenik yoki irsiy bo'lishi mumkin. IIa tipidagi irsiy giperlipoproteinemiya LDL retseptorlari genida (aholining 0,2%) yoki apoB genida (aholining 0,2%) mutatsiya natijasida rivojlanadi. Oilaviy yoki irsiy shakl ksantomalar va yurak-qon tomir kasalliklarining erta rivojlanishi bilan namoyon bo'ladi.
IIb turi
Giperlipidemiyaning ushbu kichik turi VLDL ning bir qismi sifatida qonda triglitseridlar kontsentratsiyasining ortishi bilan birga keladi. VLDL ning yuqori darajasi VLDL ning asosiy komponenti - triglitseridlar, shuningdek, atsetil-koenzim A va apoB-100 ning ko'payishi tufayli yuzaga keladi. Ushbu buzilishning kamdan-kam uchraydigan sababi LDL ning kechikishi (olib tashlash) bo'lishi mumkin. Populyatsiyada ushbu turdagi paydo bo'lish chastotasi 10% ni tashkil qiladi. Ushbu kichik turga irsiy kombinatsiyalangan giperlipoproteinemiya va ikkilamchi kombinatsiyalangan giperlipoproteinemiya (odatda metabolik sindromda) kiradi.
Ushbu giperlipidemiyani davolash terapiyaning asosiy komponenti sifatida dietani o'zgartirishni o'z ichiga oladi. Ko'pgina bemorlar yurak-qon tomir kasalliklari xavfini kamaytirish uchun statinlarni tayinlashni talab qiladi. Triglitseridlarning kuchli o'sishi bo'lsa, ko'pincha fibratlar buyuriladi. Statinlar va fibratlarni birgalikda qo'llash juda samarali, ammo miyopatiya xavfi kabi yon ta'sirga ega va doimiy tibbiy nazorat ostida bo'lishi kerak. Boshqa preparatlar (nikotinik kislota va boshqalar) va o'simlik yog'lari (ō 3 yog 'kislotalari) ham qo'llaniladi.

III turdagi giperlipoproteinemiya
Giperlipidemiyaning bu shakli chilomikronlar va LPPning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi, shuning uchun u dis-beta-lipoproteiniya deb ham ataladi. Eng ko'p uchraydigan sabab - bu LDL retseptorlari bilan bog'lanishning buzilishi bilan tavsiflangan apoE izoformlaridan biri, E2 / E2 uchun homozigotlik. Umumiy populyatsiyada paydo bo'lish 0,02% ni tashkil qiladi.

IV turdagi giperlipoproteinemiya
Giperlipidemiyaning ushbu kichik turi triglitseridlarning yuqori konsentratsiyasi bilan tavsiflanadi va shuning uchun gipertrigliseridemiya deb ham ataladi. Umumiy populyatsiyada paydo bo'lish chastotasi 1% ni tashkil qiladi.

V tipdagi giperlipoproteinemiya
Ushbu turdagi giperlipidemiya ko'p jihatdan I turga o'xshaydi, lekin nafaqat yuqori xilomikronlar, balki VLDL bilan ham namoyon bo'ladi.

Diagnostika asoslari

• Plazmadagi umumiy xolesterin kamida 2 hafta oralig'ida ikkita namunada 200 mg / dl dan oshadi;
• Past zichlikdagi lipoprotein (LDL) xolesterin 100 mg / dL dan yuqori;
• Yuqori zichlikdagi lipoprotein (HDL) xolesterin 40 mg/dl dan kam;
• Triglitseridlar darajasi 200 mg / dL dan yuqori.

Differensial diagnostika

• Gipotiroidizm LDL xolesterin darajasini oshiradi.
• Ovqatlanish triglitseridlar darajasining oshishiga olib keladi.
• Qandli diabet triglitseridlar darajasining oshishi, HDL xolesterinning pasayishi bilan birga keladi.
• Spirtli ichimliklarni iste'mol qilish triglitseridlar darajasining oshishiga olib keladi.
• Og'iz orqali kontratseptivlarni qabul qilish triglitseridlar darajasining oshishiga olib keladi.
• LDL xolesterinning yuqori darajasiga olib keladigan nefrotik sindrom
• Buyrak etishmovchiligida LDL xolesterin va triglitseridlar ko'payadi.
• Birlamchi biliar siroz LDL xolesterin darajasini oshiradi.
• O'tkir gepatitda triglitseridlar darajasi ko'tariladi.
• Semirib ketish triglitseridlar darajasini oshiradi.

Davolash
Dori bo'lmagan

• Jismoniy mashqlar, vazn yo'qotish, yuqori tolali diet.

Tibbiyot

• Ichak endotelial blokerlari: ezetimid.
• Fibrik kislota hosilalari: gemfibrozil, klofibrat, fenofibrat.
• Nikotinik kislota.
• Jigar 3-metilglutaril reduktaza inhibitörleri: atorvastatin, pravastatin, simvastatin.

Giperlipidemiya(giperlipoproteinemiya, dislipidemiya) - inson qonidagi lipidlar va / yoki lipoproteinlarning anormal darajada ko'tarilishi. Lipidlar va lipoproteinlar almashinuvining buzilishi aholi orasida juda keng tarqalgan. Giperlipidemiya yurak-qon tomir kasalliklarining rivojlanishi uchun muhim xavf omili bo'lib, asosan xolesterinning ateroskleroz rivojlanishiga sezilarli ta'siri bilan bog'liq. Bundan tashqari, ayrim giperlipidemiyalar o'tkir pankreatitning rivojlanishiga ta'sir qiladi.

Tasniflash

Plazma lipoproteinlarini elektroforetik ajratish yoki ultratsentrifugalash jarayonida ularning profilini o'zgartirishga asoslangan lipid buzilishlarining tasnifi 1965 yilda Donald Fredrikson tomonidan ishlab chiqilgan. Fredrikson tasnifi Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti tomonidan giperlipidemiya uchun xalqaro standart nomenklatura sifatida qabul qilingan. Biroq, u ateroskleroz xavfini kamaytirishning muhim omili bo'lgan HDL darajasini, shuningdek, lipid buzilishlarini keltirib chiqaradigan genlarning rolini hisobga olmaydi. Ushbu tizim eng keng tarqalgan tasnif bo'lib qolmoqda.

Giperlipoproteinemiya	OMIM	Sinonimlar	Etiologiya	Aniqlanishi mumkin bo'lgan buzilish	Davolash
I turi		Birlamchi giperlipoproteinemiya, Irsiy giperxilomikronemiya	Lipoprotein lipazasining (LPL) pasayishi yoki LPL faollashtiruvchisining buzilishi - apoC2	Xilomikronlarning ko'tarilishi	Parhez
IIa turi	143890	Poligenik giperkolesterolemiya, irsiy giperkolesterolemiya	LDL retseptorlari etishmovchiligi	Ko'tarilgan LDL	Statinlar, nikotin kislotasi
IIb turi	144250	Kombinatsiyalangan giperlipidemiya	LDL retseptorlari kamayadi va apoB ko'tariladi	LDL, VLDL va triglitseridlarning ko'payishi	Statinlar, nikotin kislotasi, gemfibrozil
III tur	107741	Irsiy dis-beta lipoproteinemiya	ApoE nuqsoni (homozigotlar apoE 2/2)	Yuqori LPP	Asosan: gemfibrozil
IV turi	144600	Endogen giperlipemiya	VLDL shakllanishining kuchayishi va ularning sekin parchalanishi	Ko'tarilgan VLDL	Asosan: nikotin kislotasi
V turi	144650	Irsiy gipertrigliseridemiya	VLDL ning ko'payishi va lipoprotein lipazining pasayishi	VLDL va xlomikronlarning ko'payishi	Nikotinik kislota, Gemfibrozil

I turdagi giperlipoproteinemiya

LPL etishmovchiligi yoki LPL faollashtiruvchi oqsili apoC2 nuqsoni bilan rivojlanadigan giperlipidemiyaning noyob turi. Lipoproteinlar sinfi bo'lgan chilomikronlarning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi, bu lipidlarni ichakdan jigarga olib boradi. Umumiy populyatsiyada paydo bo'lish chastotasi 0,1% ni tashkil qiladi.

II turdagi giperlipoproteinemiya

Eng keng tarqalgan giperlipidemiya. Bu LDL xolesterinning ko'payishi bilan tavsiflanadi. Yuqori triglitseridlarning yo'qligi yoki mavjudligiga qarab IIa va IIb turlarga bo'linadi.

IIa turi

Ushbu giperlipidemiya sporadik (to'yib ovqatlanmaslik tufayli), poligenik yoki irsiy bo'lishi mumkin. IIa tipidagi irsiy giperlipoproteinemiya LDL retseptorlari genida (aholining 0,2%) yoki apoB genida (aholining 0,2%) mutatsiya natijasida rivojlanadi. Oilaviy yoki irsiy shakl ksantomalar va yurak-qon tomir kasalliklarining erta rivojlanishi bilan namoyon bo'ladi.

IIb turi

Giperlipidemiyaning ushbu kichik turi VLDL ning bir qismi sifatida qonda triglitseridlar kontsentratsiyasining ortishi bilan birga keladi. VLDL ning yuqori darajasi VLDL ning asosiy komponenti - triglitseridlar, shuningdek, atsetil-koenzim A va apoB-100 ning ko'payishi tufayli yuzaga keladi. Ushbu buzilishning kamdan-kam uchraydigan sababi LDL ning kechikishi (olib tashlash) bo'lishi mumkin. Populyatsiyada ushbu turdagi paydo bo'lish chastotasi 10% ni tashkil qiladi. Ushbu kichik turga irsiy kombinatsiyalangan giperlipoproteinemiya va ikkilamchi kombinatsiyalangan giperlipoproteinemiya (odatda metabolik sindromda) kiradi.

Ushbu giperlipidemiyani davolash terapiyaning asosiy komponenti sifatida dietani o'zgartirishni o'z ichiga oladi. Ko'pgina bemorlar yurak-qon tomir kasalliklari xavfini kamaytirish uchun statinlarni tayinlashni talab qiladi. Triglitseridlarning kuchli o'sishi bo'lsa, ko'pincha fibratlar buyuriladi. Statinlar va fibratlarni birgalikda qo'llash juda samarali, ammo miyopatiya xavfi kabi yon ta'sirga ega va doimiy tibbiy nazorat ostida bo'lishi kerak. Boshqa preparatlar (nikotinik kislota va boshqalar) va o'simlik yog'lari (ō 3 yog 'kislotalari) ham qo'llaniladi.

III turdagi giperlipoproteinemiya

Giperlipidemiyaning bu shakli chilomikronlar va LPPning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi, shuning uchun u dis-beta-lipoproteiniya deb ham ataladi. Eng ko'p uchraydigan sabab - bu LDL retseptorlari bilan bog'lanishning buzilishi bilan tavsiflangan apoE izoformlaridan biri, E2 / E2 uchun homozigotlik. Umumiy populyatsiyada paydo bo'lish 0,02% ni tashkil qiladi.

IV turdagi giperlipoproteinemiya

Giperlipidemiyaning ushbu kichik turi triglitseridlarning yuqori konsentratsiyasi bilan tavsiflanadi va shuning uchun gipertrigliseridemiya deb ham ataladi. Umumiy populyatsiyada paydo bo'lish chastotasi 1% ni tashkil qiladi.

V tipdagi giperlipoproteinemiya

Ushbu turdagi giperlipidemiya ko'p jihatdan I turga o'xshaydi, lekin nafaqat yuqori xlomikronlar, balki VLDL bilan ham namoyon bo'ladi.

Boshqa shakllar

Boshqa noyob shakllar dislipidemiya Qabul qilingan tasnifga kiritilmagan:

• Gipo-alfa-lipoproteinemiya
• Gipo-beta-lipoproteinemiya (0,01-0,1%)